Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических кровотечений, в том числе и жизнеугрожающих. Их причина – нарушение свёртываемости крови из-за недостаточной активности или отсутствия фактора Виллебранда. Болезнь Виллебранда – наиболее распространенная коагулопатия, 0,5–1 % населения страдают этим заболеванием. По официальным данным, в России зарегистрировано 3 578 человек с болезнью Виллебранда[1], хотя реальное число, по мнению специалистов, может превышать 14,5 тысяч пациентов[2],[3]. Заболевание плохо диагностируется: лишь небольшое число людей знает о своем диагнозе, остальные и не подозревают о нем, так как проявления болезни Виллебранда не всегда очевидны. По данным Всемирной федерации гемофилии (WHF), только 1 пациент из 10 знает, что он страдает данной патологией[4].
Юрий Жулёв, президент Всероссийского общества гемофилии, сопредседатель Всероссийского союза пациентов: «В отличие от гемофилии, которой страдают только представители мужского пола, болезни Виллебранда подвержены и женщины. Зачастую пациенты с этой патологией не знают о своём заболевании, считают симптомы повышенной кровоточивости нормой и не обращаются с жалобами к врачу. Или же врачи широкого профиля могут не придать должного значения состоянию пациента и не направить его вовремя на обследование к гематологу. Мы признательны компании CSL Behring, которая запустила информационно-образовательный сайт для пациентов и их родственников, где также можно пройти онлайн опрос для выявления симптомов повышенной кровоточивости и понять, нужно ли «бить тревогу» и обращаться к гематологу. Эта компания уже много лет предоставляет решения, помогающие пациентам с болезнью Виллебранда эффективно предотвращать кровотечения».
Пациенты с болезнью Виллебранда нуждаются в заместительной терапии, которая доступна для граждан РФ бесплатно, в рамках программы «Высокозатратных нозологий». Сегодня, как и многие последние десятилетия, надёжным решением является разработка компании CSL Behring – комплексный препарат, состоящий из фактора Виллебранда и фактора свертываемости крови VIII. Он показан для лечения болезни Виллебранда всех типов, у пациентов всех возрастов с 0 лет, в различных клинических ситуациях. Он также не требует корректировки дозы в зависимости от возраста пациента и может храниться при комнатной температуре, что особенно важно для удобства его самостоятельного использования[5].
Александр Румянцев, д.м.н., профессор, академик РАН, президент ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева» Минздрава РФ: «Мы твердо уверены, что сегодня можем помочь большинству пациентов с болезнью Виллебранда, кому поставлен такой диагноз. В нашем арсенале есть эффективное решение, которое подтвердило свой профиль безопасности сорока годами клинической практики. Примечательно, что мы можем применять его во всех клинических случаях: для снижения риска кровотечений во время операций, при спонтанных кровотечениях у пациентов, а также для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда разных профилей. Применяя существующую терапию, нам удается снизить ежегодное число кровотечений на 91% в год».
Несмотря на то, что филиал компании CSL Behring полноценно работает в России только шесть лет, многие жизненно-важные препараты и терапевтические опции компании знакомы российскому медицинскому и пациентскому сообществу гораздо дольше. В их числе и факторы свертываемости крови, помогающие пациентам с нарушениями коагуляции жить полноценной жизнью.
Мария Литучая, Глава филиала CSL Behring в России и СНГ: «Мы рады, что решения, которые предоставляет CSL Behring для пациентов с нарушениями свертываемости крови, широко востребованы по всему миру. В том числе и наш препарат для лечения болезни Виллебранда, который уже не одно десятилетие пользуется успехом у десятков тысяч пациентов, помогая им избегать опасных осложнений, снижать частоту кровотечений. За десятки лет фармаконадзора за его применением у тысяч пациентов с такой патологией не было подтверждено ни одного случая заражения вирусами или прионами[6],[7] , что свидетельствует о высочайшем контроле качества его производства. Препарат имеет, пожалуй, самый длительный опыт применения в клинической практике и доказанный и полностью изученный профиль эффективности и безопасности среди линейки препаратов для лечения болезни Виллебранда. Это действительно повод для гордости».
Слова экспертов подтверждают и сами пациенты, живущие полноценной жизнью благодаря терапии, разработанной компанией CSL Behring. Посмотрите видео о том, как достижения мировой науки помогают людям с болезнью Виллебранда создавать семьи и быть равноправными участниками современного общества – https://hemophilia.ru/news/1326-zhizn-s-boleznju-villebranda.html
[1] По данным Федерального регистра ВЗН на 2021 год
[2] Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
[3] Никитин Е.Н., Щербаков А.К., Костылева М.Б., Никитина Н.П., Ворсин А.А. Эпидемиология гемофилий и болезни Виллебранда среди населения Удмуртской Республики. / Е.Н. Никитин, А.К.Щербаков, М.Б.Костылева, Н.ИРыкова, А.А.Ворсин // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. – 2014. – № 4. – C. 49-52.
[4] https://hemophilia.ru/vwb.html
[5] Инструкция по медицинскому применению препарата Гемате® П в России от 26.11.2019 г. ЛП-000596.
[6] Kouides P, et al. Transfusion 2017;57:2390–2403.
[7] Peter Kouides et al. TRANSFUSION 2017;57;2390–2403.
